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  • 香港赛马会主论坛i:遗传性非溶血性高胆红素血症

    (别名Gilbert综合征,吉尔伯特综合征,肝功能不良)

    香港赛马会一马中特 www.otnbt.tw 遗传性非溶血性高胆红素血症属于中医“黄疸”范畴。

    遗传性非溶血性高胆红素血症又称体质性肝功能不良、吉尔伯特综合征(Gilbert综合征)。

    遗传性非溶血性高胆红素血症以男性为多见,可发生于任何年龄,以15-20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。

    临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等因素可使黄疸加重?;起慵又厥庇蟹α?,消化不良或轻度肝区疼痛。但应该注意与溶血性黄疸鉴别。

    病因

    古方中医认为遗传性非溶血性高胆红素血症是由于感受湿热疫毒等外邪,导致湿浊阻滞,脾胃肝胆功能失调,胆液不循常道,随血泛溢引起的以目黄、身黄、尿黄为主要临床表现的一种肝胆病证。

    现代医学认为遗传性非溶血性高胆红素血症主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加。

    症状

    遗传性非溶血性高胆红素血症的相关症状有

    遗传性非溶血性高胆红素血症临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动,劳累、受凉、饮酒,并发感染等可使黄疸加重?;起慵又厥庇蟹α?,消化不良或轻度肝区疼痛。

    遗传性非溶血性高胆红素血症的诊断方法必须符合以下几项才能确诊。

    1、符合遗传性非溶血性高胆红素血症的临床表现;

    2、体格检查 巩膜黄染,肝脏偶可触及。

    3、辅助检查  肝功检查ALT正?;蚯岫仍龈?,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/d)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d,口服三天,非结合胆红素下降50%以上,甚至正常。红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高。

    4、影像学检查  胆囊显像良好。

    检查

    遗传性非溶血性高胆红素血症在临床上可做以下检查,来进一步确诊。

    1、肝功检查  

    ALT正?;蚯岫仍龈?,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/d)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d,口服三天,非结合胆红素下降50%以上,甚至正常。红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高。

    2、影像学检查  

    影像学检查表示胆囊显像良好。

    鉴别诊断

    山东淄博古方中医疑难病研究所提醒遗传性非溶血性高胆红素血症患者应该注意和以下三种病相鉴别:

    1、溶血性黄疸

    2、梗阻性黄疸

    3、病毒性肝炎

    4、肝豆状核变性

    并发症

    山东淄博古方中医疑难病研究所在多年的临床中发现,遗传性非溶血性高胆红素血症不及时治疗,容易引发以下几种疾?。?/p>

    1、胆红素脑病

    2、胆结石

    3、胆囊炎

    4、胆囊肿

    5、肝脾肿大

    分型

    根据病人体质和患病时间的不同,山东淄博古方中医疑难病研究所将遗传性非溶血性高胆红素血症分为以下几型:

    1、湿热蕴蒸型

    2、热邪偏盛型

    3、里实热证型

    4、湿邪偏盛型

    中医治疗

    遗传性非溶血性高胆红素血症属于中医黄疸的范畴,山东淄博古方中医疑难病研究所治疗本病多从化湿、理气、祛瘀等几方面论述入手,运用清热利湿、活血化瘀、行气通腑等法,辨证施治可以收到良好效果。

     

    预防

    遗传性非溶血性高胆红素血症的预防非常重要,山东淄博古方中医疑难病研究所提醒本病患者要严格遵医嘱,避免各种诱发因素。

    1、应避免各种诱因。

    2、据报道吉尔伯特综合征人的寿命可与正常人一样,临床医师应帮助患者解除不必要的思想负担。但吉尔伯特综合征患者成年后应避免与同样患有吉尔伯特综合征的异性婚配。因Gilbert综合征基因纯合子的尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶数量仅为正常的5%表现Crigler-Na2jjar纵合症II型,临床症状较重,预后相对较差。

    所属部位

    全身

    所属分科

    疑难病 内科
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